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成人脊髓拴系综合征患者的磁共振成像特征研究

添加时间:2019-01-11 10:38

  摘    要: 目的 观察成人脊髓拴系综合征 (tethered cord syndrome, TCS) 的MRI表现并进行临床分析。方法回顾性分析17例成人TCS的MRI表现。结果 17例TCS中, 终丝增粗11例, 横轴位T2WI上呈类圆形4例、扁卵圆形7例, 在T1WI、T2WI及压脂像呈稍高信号;17例圆锥低位, 圆锥位于L2~L5椎间隙层面, 呈短T1、稍长T2信号;终丝紧张15例, 表现为终丝拉直或受压局部折曲, 向后紧贴椎管内后缘。圆锥部及其下方脂肪瘤12例, 呈典型的脂肪信号, 压脂后信号降低。TCS还可伴有蛛网膜下腔扩大、蛛网膜囊肿、脊椎裂、脊髓空洞等征象。结论成人TCS的MRI表现复杂多样, MRI常规序列是该病首选的检查方法。

  关键词: 神经管缺损; 磁共振成像; 成人;
 

成人脊髓拴系综合征患者的磁共振成像特征研究
 

  脊髓拴系综合征 (tethered cord syndrome, TCS) 又称脊髓圆锥牵拉症, 是先天性或后天性病因牵拉脊髓圆锥, 导致脊髓传导束及低级中枢发生继发性病变, 产生一系列神经功能障碍的综合征[1]。TCS多见于儿童, 但近年来成人原发性TCS逐渐引起重视, 发病率尚不清楚, 主要与首诊医生对该病认识不足有关[2], 成人TCS的临床症状进展缓慢, 如果长期未得到有效治疗, 当外伤等致病因素突然发生时, 病情迅速恶化。本研究回顾性分析17例TCS患者的MRI表现及检查方法, 旨在提高MR对该病的认识。

  1 资料与方法

  1.1 一般资料

  选择2014年3月—2016年4月我院收治的TCS患者17例, 男性9例, 女性8例, 年龄22~57岁, 平均 (34.8±10.2) 岁。17例均无腰椎或脊髓疾病手术病史, 临床主要表现为腰骶部、会阴部、臀部等疼痛15例, 腰骶部皮肤异常3例, 排尿困难、尿失禁及直肠功能障碍7例, 脊柱畸形2例, 无症状体征2例。

  1.2 检查方法

  GE1.5T MRI扫描仪, 腰椎扫描采用脊柱线圈。矢状位T1WI SE序列:TR 400ms, TE 8 ms。矢状位T2WI SE序列:TR 3 000ms, TE 100ms。矢状位T2WI压脂TSE序列:TR3 000ms, TE 100 ms。横轴位T2WI TSE序列:TR 2 000ms, TE 110ms。本研究17例患者中行增强扫描4例, 对比剂为Gd-DTPA, 以0.1mmol/kg剂量行肘静脉注射, 流率3.0mL/s。检查方法如无特殊需要精简, 用直观简洁表述方式。

  1.3 成人原发性TCS的MRI诊断标准

  MRI图像由2位高年资MR诊断医师独立分析并达成共识, 成人原发性TCS的MRI诊断参考标准[3]: (1) 终丝增粗 (>2mm) 或脂肪浸润; (2) 圆锥延长、低位, 无正常圆锥锥形或脊髓直径至骶椎无改变; (3) 圆锥或终丝向后移位; (4) 骶椎蛛网膜下腔宽大; (5) 拴系病灶存在, 如脂肪瘤、皮样囊肿; (6) 脊髓脊膜膨出。成人TCS诊断必须综合上述神经症状和MRI表现, 不能单一地依赖脊髓圆锥的位置和终丝的粗细去判断。对于不明原因的大小便失禁、大小便困难或伴有下肢功能障碍等症状, 应引起临床重视, 常规需进行MRI检查。MRI具有优良的软组织分辨率、多方位成像的特点, 对于中胚层的脂肪组织进入闭合不全的神经管, 包绕脊髓及马尾神经形成的脂肪堆积和背部皮毛窦窦道, 对圆锥定位及栓系的明确, 显示终丝的形态、粗细及固定位置, 脊髓脊柱畸形以及区分脊髓内外、硬膜内外的组织信号等, 作用不可替代, 当为首选。成年人出现无明显原因的逐渐腰部不适及肢体感觉、运动异常时, 尤其是伴有下肢先天性畸形时, 更应想到TCS、骶椎隐性裂, 以便早期给予干预治疗, 从而提高患者的生活质量[4]。

  2 结果

  本研究17例成人TCS共有11个征象。圆锥延长、低位17例 (100.0%) , 圆锥位于L2~L5椎间水平, 与肌肉信号比较, 圆锥呈短T1稍长T2信号。圆锥或终丝向后移位, 导致终丝紧张15例 (88.0%) , 表现为终丝拉直或受压局部折曲, 向后紧贴椎管内后缘。圆锥部及其下方脂肪瘤12例 (70.6%) , 边界清楚、信号均匀, 呈短T1长T2信号, 压脂后信号降低, 其中圆锥部脂肪瘤8例, 终丝脂肪瘤4例, 呈柱状、梭形或不规则形, 横轴位T2WI压脂序列终丝脂肪瘤内有稍高信号终丝成分。终丝增粗11例 (64.7%) , 横轴位T2WI呈类圆形4例, 直径为2.5~8.0mm, 另7例呈卵圆形, 横截面范围在1.5 mm×6.5 mm~5.5 mm×9.5mm, 终丝T1WI、T2WI及压脂像均呈稍高信号。骶部蛛网膜下腔扩大4例 (23.5%) , 最大矢径为29.6mm, 蛛网膜下腔内见长T1长T2信号。L3~S2层面椎管扩大4例 (23.5%) , 表现为腰骶部正常由粗至细的比例消失, 腰骶部椎管前后径大于其上部腰椎管的前后径, 即骨性椎管扩大。腰骶椎脊椎裂并伴有脊膜膨出5例 (29.4%) , 表现为MRI横轴位T1WI或T2WI上, 低信号椎板骨皮质不连续, 裂口处椎管内结构向后突出。脊髓空洞2例, 脊髓空洞并脊髓纵裂1例。脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变, 病因不十分清楚, 其病变特点是脊髓 (主要是灰质) 内形成管状空腔以及胶质 (非神经细胞) 增生, 常好发于颈部脊髓, 可与或不与第四脑室相通。脊髓纵裂是指在胚胎时期, 由于脊髓或者椎管发育畸形, 使脊髓分裂为左右两部分, 被病变区先天形成的骨性或软骨性纵膈分成两半, 并包绕硬膜囊, 多见于婴幼儿和少年, 偶见于成年人, 发生率很低, 临床上可无明显症状, 但部分患者伴有TCS, 表现为下肢感觉、运动障碍及疼痛, 严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍, MRI表现为空洞和纵裂内均长T1、长T2脑积液信号。竖脊肌萎缩1例, 肌肉萎缩、变细, 内部伴有短T1长T2信号。骶管蛛网膜囊肿5例 (29.4%) , 最大为22.5mm×19.0mm×19.5mm, 边界清楚, 内见脑脊液信号。神经源性膀胱伴有皮窦1例, MRI见S5平面臀部中线区见一“窦道”结构, 伴有膀胱壁增厚、憩室形成。L2~L5椎体阻滞、发育畸形3例, 表现为椎间盘消失, 椎体融合。本研究尚未见皮样囊肿病例;4例行MRI增强见圆锥强化, 圆锥或终丝脂肪瘤无强化。

  3 讨论

  3.1 TCS发病机制

  人类胚胎早期脊柱与脊髓长度基本一致, 随着胚胎发育, 脊柱生长速度快于脊髓, 新生儿期圆锥平对L1/2椎间隙, 成人时保持不变, 而TCS患者圆锥低位, 不能上提脊髓。传统定义圆锥位于L2椎体以下即为“圆锥低位”。TCS发生神经损害源于氧化代谢异常, 成人TCS和儿童TCS的发病机制相似, 但成人TCS的临床症状延缓发生, 主要原因是氧化代谢损伤的累积效应和终丝内的纤维组织缓慢增加, 这可以部分解释为何成人TCS在儿童期无症状, 而到成人期出现症状。

  3.2 TCS检查方法初步分析

  目前, MRI发现成人TCS多是在腰椎间盘扫描时偶然发现。笔者认为MRI常规腰椎间盘扫描序列可以显示绝大部分TCS的MRI征象, 其中矢状位T2WI压脂序列在显示脂肪瘤、终丝紧张、圆锥增粗上起重要作用。本研究TCS扫描NEX最高取4, 笔者认为加大NEX至5以上可提高图像分辨率。本研究1例TCS在矢状位T2WI上偶然发现膀胱形态异常, 加扫盆腔横轴位T1WI、T2WI压脂序列确诊为神经源性膀胱。为了确定脊膜膨出、椎管扩大、腰骶管蛛网膜囊肿等长T1长T2信号为脑脊液, 除常规序列扫描外可加扫FLAIR黑水序列, 软组织成分在黑水序列上信号不降低。此外, 由于MRI在显示小钙化灶和局灶性骨质异常方面不及CT, 为了显示伴随的骨质结构异常, 需要进一步CT扫描并三维重建。

  3.3 TCS的MRI表现分析

  本研究17例成人TCS的11种征象, 发生率前4位是圆锥低位 (100.0%) 、终丝紧张 (88.2%) 、脂肪瘤 (70.6%) 及终丝增粗 (64.7%) , 笔者认为这些是成人TCS最主要的4个征象, 称为“四主征”。文献关于TCS圆锥低位的观点仍未统一, 传统定义圆锥在L2椎体水平以下即是低位。Warder等[5]报道73例TCS, 13例TCS圆锥位于L1/2椎间盘以上水平。Yamada等[6]发现35%TCS患者圆锥在L2/3椎间盘水平或以上。Tubbs等[7]认为圆锥不存在绝对正常位置, 只有一个相对范围。笔者认为TCS圆锥低位是复杂病理因素作用的结果, 不能仅依据圆锥位置诊断成人TCS, 也不能仅依据终丝增粗>2mm或3mm[8]诊断成人TCS, 应该充分考虑是否存在拴系病因, 如终丝脂肪瘤、圆锥部脂肪瘤等, 故采用“四主征”作为诊断标准能够从病因学和病理学方面描述TCS。

  关于TCS的原因, Appignani等[9]认为胚胎期原始胚层尾部细胞团在胚胎第3~5周发育异常时, 将会影响腰骶部3个胚层的发育, 导致神经管、椎体、泌尿系统发育异常, 形成原发性TCS。本研究病例骨发育异常征象有腰骶部椎管扩大、腰骶椎裂伴脊膜膨出、腰椎阻滞等。这种发育异常在胚胎和儿童期就已经存在, 但没有临床症状, 到成人才发病。2例脊髓内见长T1长T2信号脊髓空洞, 笔者认为其有可能不是真正意义的脊髓空洞, 可能为圆锥部脂肪瘤压迫圆锥, 脊髓水肿、中央管内脑脊液循环不畅所致, 也可能是长期圆锥部被牵拉、脂肪瘤压迫导致的缺血、坏死, 还需要大宗病例进一步证实。除了胚胎发育异常外, 对于临床无脊柱、脊髓手术病史, 也无外伤病史的成人TCS, 是否存在其他病因目前未见文献报道。本研究1例38岁女性患者, 2年前主诉腰部慢性疼痛行CT椎间盘扫描显示L4/5椎间盘左后突出, 近期再次CT复查除了原有腰椎间盘病变外, 还发现该患L4/5及L5/S1二椎间隙椎管内有脂肪成分, MRI检查发现圆锥低位并脂肪瘤形成, 似乎用胚胎发育异常理论也不能完全解释该例TCS的病因, 是否存在后天性椎管内原发脂肪瘤粘连、牵拉圆锥引起成人TCS还需要进一步讨论。4例患者MRI增强圆锥强化, 圆锥部或终丝脂肪瘤并无强化, 笔者认为MRI增强后表现均无特异性, 增强检查对于鉴别诊断无特殊价值。

  3.4 TCS的MRI鉴别诊断

  成人原发性TCS的鉴别诊断主要有: (1) 椎间盘髓核脱出, 脱出的椎间盘碎片定位于椎管内硬膜外, 可游离至圆锥水平, 但多位于硬膜囊的前方, 且T1WI呈等低信号, T2WI呈稍高信号, 易与圆锥部脂肪瘤鉴别; (2) 神经鞘瘤, 可发生在圆锥部, 可位于髓外硬膜下或硬膜外, 呈长T1长T2信号, 可穿过椎间孔呈特征性哑铃样改变; (3) 脊膜瘤, 多位于髓外硬膜下, 有宽基底附于硬脊膜, 可钙化, 多呈长T1稍长T2信号, 明显强化, 与圆锥部脂肪瘤易鉴别; (4) 脊髓圆锥部的血管瘤罕见, 多位于椎管内硬膜外, 累及范围长、匍行生长为特征, 多呈长T1长T2信号, 内部可因出血、纤维化、含铁血黄素沉积致使信号不均匀, 显着强化, 其形态和信号表现易与圆锥部脂肪瘤鉴别。

  由于MRI有高软组织分辨能力, MRI诊断TCS的临床意义是对TCS分型, 临床上TCS有多种分型, 分型不同治疗方法也不同, 根据MRI分型, 可指导临床选择最佳的治疗方法。成人TCS以手术治疗为主, 手术方式根据病情而定, 一般方法是切除椎板, 充分显露圆锥和马尾, 对于终丝紧张病例, 切除低位腰骶椎椎板即可, 如果伴有圆锥脂肪瘤, 可手术彻底切除肿瘤。总之, “四主征”是MRI诊断成人TCS的可靠依据和诊断标准。由于TCS的MRI征象比较复杂, 在显示脊柱裂等骨质异常方面, 为了防止漏诊, 可选择CT三维重建检查, 对于TCS伴发的神经源性膀胱等泌尿系统异常征象, 可灵活采用MRI常规盆腔扫描序列。

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